REVISIÓN SISTEMÁTICA
Tratamiento de la escoliosis
neuromuscular en niños pequeños con parálisis cerebral espástica grave:
revisión sistemática de la bibliografía
Patricio Manzone
Unidad de
Patología Espinal, Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil, Hospital
Pediátrico “Dr. Avelino Castelán”, Resistencia, Chaco, Argentina
RESUMEN
Objetivo: El riesgo de desarrollar escoliosis de comienzo temprano es alto en
niños con parálisis cerebral espástica, nivel IV y V del GMFCS. No hay acuerdo
sobre el tratamiento para niños <5-6 años y esta revisión sistemática se
centra en este tópico. Materiales y
Métodos: Búsqueda en PubMed, Google Scholar, Cochrane Library, BVS/BIREME,
LILACS y SciELO, entre enero de 2009 y noviembre de 2020, con los descriptores:
“cerebral palsy, scoliosis, early-onset, treatment”. Se eliminaron los
artículos duplicados, no relacionados con la investigación, sin texto completo,
con pocos pacientes con parálisis cerebral espástica, sin discriminación
etiológica, sin resultados y con edad avanzada. Evaluaciones: nivel de
evidencia, edad, nivel del GMFCS, tipo de deformidades, tratamientos,
seguimiento, resultados y complicaciones. Resultados:
Se incluyeron 10 de 6770 artículos: 8 con nivel de evidencia IV, edad: 3.2-10
años, deformidad predominante: escoliosis, seguimiento: 1.5-9.8 años.
Tratamientos: barras de crecimiento tradicionales o magnéticas, fusión
instrumentada precoz, yesos, ortesis y prótesis costal expandible de titanio.
La fusión precoz instrumentada logra una corrección ≥75% del ángulo de Cobb;
las barras de crecimiento, las ortesis o la prótesis costal expandible de
titanio, el 25-50%, y los yesos solo logran mantenerla. La tasa de
complicaciones es menor en los tratamientos incruentos (5,8-36%) que en los
quirúrgicos (21,5-73,1%). Las tasas de complicaciones quirúrgicas y de muerte
poscirugía en espásticos son mayores que en hipotónicos. Conclusiones: La cirugía no es una buena opción inicial para las
escoliosis de comienzo temprano en niños pequeños con parálisis cerebral
espástica, nivel IV y V del GMFCS.
Palabras clave: Parálisis cerebral; espasticidad; escoliosis; comienzo temprano;
tratamiento.
Nivel de Evidencia: III
Treatment of Neuromuscular Scoliosis in Young
Children With Severe Spastic Cerebral Palsy: A Systematic Review of the
Literature
ABSTRACT
Introduction: Children with GMFCS IV and V spastic cerebral palsy
(CP) are at risk of developing early-onset scoliosis (EOS). There is no
agreement about treatment for very young children (less than 5 or 6 years old).
This systematic review focuses on this problem. Materials and Methods: We conducted a search in the PubMed, Scholar
Google, Cochrane Library, BVS/BIREME, LILACS, and SCIELO databases from 1/2009
to 11/2020, using the following keywords: “cerebral palsy”, “scoliosis”,
“early-onset”, “treatment”. We eliminated duplicated articles, those with
unrelated research, without complete text, with very few spastic CP patients or
patients aged over 6, and without clear etiology or results. The variables
evaluated in the selected articles were: level of evidence, average age, GMFCS
level, deformity types, treatments, follow-up, outcomes, and complications. Results: From the 6770 articles
retrieved, only 10 were included: 8/10 with evidence level IV, average ages 3.2
to 10 years old, scoliosis as prevalent deformity, average follow-up 1.5 to 9.8
years. Treatment: traditional growing rods (3), magnetic growing rods (1),
early instrumented fusion (2), casting (1), orthotics (2), and VEPTR (1). Early
instrumented fusion provides ≥75% of Cobb correction; growing
rods, orthotics, and VEPTR, between 25 and 50%, and plaster casts only prevent
progression. Non-surgical treatments have a lower rate of complications
(5.8%-36%) than surgical ones (21.5% - 73.1%). Surgical complications and
postoperative mortality are higher in spastic than in hypotonic patients. Conclusions: Surgery is not a good
initial option in very young children with spastic, GMFCS IV-V CP.
Key words: Cerebral palsy; spasticity; scoliosis; early-onset;
treatment.
Level of Evidence: III
INTRODUCCIÓN
La
parálisis cerebral (PC) es una enfermedad de la niñez en la que existe un
trastorno motor causado por una lesión estática, no progresiva del cerebro,1
y es uno de los trastornos que provocan el desarrollo de una deformidad
escoliótica neuromuscular en el niño afectado. La prevalencia mundial de la PC
es de alrededor de 2,11 por 1000 nacidos vivos y se ha mantenido constante a
pesar de los cambios sanitarios.2
La
escoliosis neuromuscular en pacientes con PC es una de las deformidades que
puede aparecer en una etapa temprana de la vida,3-6 y está englobada
dentro de las “escoliosis de comienzo temprano” (ECT),4 la edad fue
extendida por la Scoliosis Research
Society para incluir a todas las curvas aparecidas antes de los 10 años.7
La aparición precoz de escoliosis en un paciente con PC es, como se sabe, uno
de los grandes factores de riesgo para su progresión.8 Pero el
factor de riesgo aislado más importante es el grado de compromiso neurológico,9,10
es tanto más prevalente cuanto más alto es el nivel del Gross Motor Function Classification System (GMFCS),3 y
es máximo en el nivel V del GMFCS con severo compromiso general.5,6
La
evolución natural de las ECT depende de la etiología de la deformidad, pero no
es buena, independientemente de ella.11 A su vez, la evolución
natural de las escoliosis neuromusculares muestra que la edad es un factor de
riesgo importante para la progresión:12 cuanto más precoz es el
inicio, mayores son los riesgos de agravamiento y de llevar a una deformidad
muy grave durante el crecimiento.
El
tratamiento para las ECT con curvas <50°-60° son los yesos seriados y las
ortesis y, para las curvas que superan esos valores, la cirugía. Existen
diferentes sistemas quirúrgicos, como las barras de crecimiento tradicionales
(BCT), las barras de crecimiento magnéticas (BCM), los sistemas de crecimiento
guiado (Shilla), las prótesis costales expandibles de titanio, entre otros.13
Sin
embargo, el tratamiento de las ECT, en general, es complicado y controvertido,
ya que abarca una población no homogénea, muchas veces, con comorbilidades
importantes. Los tratamientos de cada caso particular de ECT distan mucho de
encontrar consenso;14 hay mucha variación y diferencias entre los
cirujanos para decidir si el tratamiento debe ser o no quirúrgico15
y, en caso de serlo, cuál es la técnica adecuada para cada clase de ECT.16
En definitiva, la decisión sobre el tipo de tratamiento depende del diagnóstico
subyacente, del estado de la columna y la pared torácica, y del tipo de
instrumentación disponible o preferida.15
En los
últimos años, surgieron nuevas tecnologías quirúrgicas con la intención de
mejorar los resultados y disminuir las complicaciones. Aún así, las cirugías
causan una alta morbimortalidad e intervenciones secundarias no planeadas.17,18
En el caso particular de las ECT del niño con PC espástica, esto es aún más
complejo por la oblicuidad pélvica o la luxación neurológica de las caderas
concomitantes, lo que impone verdaderos dilemas terapéuticos.19 El
objetivo de esta investigación fue realizar una revisión sistemática de la
bibliografía de los últimos 11 años para valorar si existe, en la actualidad,
un método más eficaz y con pocas complicaciones para el manejo de la ECT
neuromuscular
en el niño pequeño (<5-6 años) con PC espástica, y determinar cuál es.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se
efectuó una búsqueda en las siguientes bases bibliográficas: PubMed, Google
Scholar, Cochrane Library, BVS (Biblioteca Virtual en Salud)/BIREME, LILACS y
SciELO. Se buscaron artículos publicados sobre el tema, entre enero de 2009 y
noviembre de 2020 (11 años), utilizando los siguientes descriptores: “cerebral
palsy, scoliosis, early-onset, treatment”. Se incluyeron inicialmente todos los
artículos en español, inglés, francés, italiano y portugués.
Criterios de selección
Se
eliminaron primero los artículos duplicados y se efectuó una selección por
título ligado al tema de la investigación. Se identificaron luego los estudios
con acceso al texto completo del artículo. Se eliminaron entonces las
revisiones sistemáticas, los metanálisis y los artículos comparativos previos,
aunque fueron considerados para la discusión. Finalmente se descartaron los
artículos con muy poca cantidad de pacientes con PC espástica o sin este
cuadro, aquellos sin discriminación de etiología, los que no mostraban
resultados y los que incluían pacientes de edad avanzada. Se analizaron los
restantes estudios en busca de artículos solo sobre pacientes con PC espástica
y ECT, y aquellos sobre ECT en general, pero con buena proporción de PC, acorde
con el objetivo de la investigación.
Los
artículos así seleccionados fueron evaluados analizando las siguientes
variables: tipo de estudio, nivel de evidencia, número de casos, edad promedio,
nivel del GMFCS, tipo de deformidades, tratamientos utilizados, seguimiento,
resultado, tasa y tipo de complicaciones (evaluadas según la clasificación de
Smith y cols.).20
RESULTADOS
Selección de estudios
En la
Figura 1, se muestra el flujograma de la selección de casos. Se encontraron 6770
artículos. Luego de eliminar los duplicados y de elegir por título ligado al
objetivo de la investigación quedaron 202 artículos. La lectura de los
resúmenes descartó 29 artículos más, y quedaron 173. De ellos, solo 75 eran
artículos completos y con acceso a todo el texto, y se consideraron incluibles
en la revisión. Se descartaron 21 revisiones sistemáticas, metanálisis y
estudios comparativos previos. De los restantes se eliminaron 44 por no tener
pacientes con PC o por el bajo número de casos o por no discriminar el tipo
fisiopatológico, no identificar el tipo de ECT, no mostrar resultados o incluir
pacientes de edad avanzada. La
selección final arrojó 10 artículos que se incluyeron en esta revisión: se
obtuvieron solo dos estudios dedicados a evaluar exclusivamente los
tratamientos de la ECT de tipo neuromuscular del paciente con PC espástica.21,22
Los restantes ocho estudios de investigación clínica sobre ECT se incluyeron
porque tenían un buen número de pacientes con PC para ser analizados (Figura 1,
Tabla).23-30
Ocho de los 10 estudios tienen un nivel de
evidencia IV, excepto el de Helenius y cols.28 y el de LaValva y
cols.30 que son de nivel III.
Valoración de la metodología
La
cantidad de pacientes con PC espástica de los diferentes estudios es muy
variada, al igual que las edades promedio, entre 3.2 y 10 años. Una sola
investigación incluye solo pacientes con nivel V del GMFCS (107 casos), tres
más tienen pacientes con nivel IV y V22,26,27 –aunque Ramírez y
cols.22 no aclaran el tipo de GMFCS incluyen solo pacientes no
deambuladores–; un estudio tiene pacientes con todos los niveles de GMFCS,25
y los artículos restantes no especifican el nivel del GMFCS. La deformidad
predominante es la escoliosis. Los tratamientos consisten en: barras de
crecimiento tradicionales (3 artículos), barras magnéticas (1 trabajo),
artrodesis instrumentada precoz (2 artículos) y un trabajo de cada uno de los
siguientes: yesos seriados, ortesis DSB (dynamic
spinal brace), ortesis DEFO (dynamic
elastomeric fabric orthosis) y prótesis costales expandibles de titanio. El
seguimiento promedio no está indicado en dos trabajos, los ocho restantes
tienen un rango de seguimiento promedio de 18 (1 año ½) a 117.6 meses (9.8
años). La variable que se repite en todos como importante y permite la
comparación de resultados es el ángulo de Cobb, aunque Studer y cols.29
no especifican los resultados del ángulo de Cobb en los pacientes con PC y ECT.
Algunos consideran como variables importantes también el crecimiento de la
columna torácica o toracolumbar (5 estudios); otros, el cambio de la oblicuidad
pélvica (4 estudios), algunos más consideran los balances frontal y sagital (2
artículos) o emplean cuestionarios para valorar los resultados (2 artículos), y
solo uno considera la tasa de complicaciones como variable importante.
Tratamiento quirúrgico
Los
únicos artículos que muestran una corrección del 75% o más del ángulo de Cobb
son los que propugnan la fusión precoz instrumentada;26,27 el uso de
barras de crecimiento tradicionales o prótesis costales expandibles de titanio
apenas supera un 25% de corrección y no pasa el 50%;21,24,28 y los
yesos seriados30 solo logran mantener el ángulo de Cobb. Una ortesis DSB, sin
embargo, llega a detener un 54% la progresión,23 pero otras ortesis
menos constreñidas logran solo un 28%.25
Entre los
que evalúan en los resultados la mejoría en la altura o longitud raquídea,21,24,28-30
ninguno llega al 50% de ganancia, las que mejor resultado logran son las barras
de crecimiento tradicionales.21 Cuando se comunican los resultados
de la corrección de la oblicuidad pélvica,21,24,26,27 las prótesis
costales expandibles de titanio con “montaje en Torre Eiffel” son superiores.24
Complicaciones
Resulta
lógico que los tratamientos no quirúrgicos arrojen una tasa de complicaciones
mucho más baja (5,8-36%)23,30 que los quirúrgicos (21,5-73,1%),21,22,24,26,27
y esta es mucho más alta en los niños espásticos que en los hipotónicos22
y en casos graves que en los moderados.28 Las complicaciones
quirúrgicas tipo IIA y IIB de la clasificación de Smith y cols.20
son las más frecuentes; aunque los pacientes espásticos sufrieron todos los
tipos de complicaciones.22 Las infecciones y los problemas
relacionados con el material son las complicaciones más comunes en los operados
y los problemas cutáneos son más frecuentes cuando se usan métodos ortésicos.
La tasa de mortalidad posoperatoria asociada a las artrodesis definitivas26
y al uso de barras de crecimiento en niños espásticos22 es alta.
DISCUSIÓN
Es
evidente que dejar progresar una escoliosis neuromuscular de inicio precoz en
pacientes con PC hasta valores muy importantes determina que los tratamientos
quirúrgicos futuros planteen un riesgo y una complejidad mayores. Por otra
parte, la calidad de vida de los niños operados por ECT no parece depender
tanto del tipo de implante ni de la cantidad de cirugías, sino de que se trate
de escoliosis neuromusculares, pacientes no deambuladores y del número de
complicaciones. Esto releva, entonces, que los niños con PC espástica muy
comprometidos (nivel V del GMFCS) son quienes corren más riesgo de que los
tratamientos quirúrgicos afecten su calidad de vida.
Además,
un objetivo especialmente importante en los niños <5-6 años con ECT es
impedir un cambio adverso en la forma y la función del tórax para lograr el
desarrollo de una función pulmonar lo más óptima posible.15
Estudios previos
En las 21
revisiones sistemáticas, metanálisis y estudios comparativos, no se discrimina
a los pacientes con PC espástica de muy baja edad (<5-6 años), lo cual torna
imposible sacar conclusiones sobre este subgrupo; solo se pueden inferir
algunas observaciones.
A pesar
de la tasa de progresión y las grandes posibilidades de presentar curvas muy
severas al final del crecimiento, con gran compromiso respiratorio, en la
actualidad, no se ha definido un tratamiento único y superior para las ECT de
los pacientes con PC espástica. Estos niños suelen tener serios problemas
médicos concomitantes (desnutrición, convulsiones, gastrostomías,
traqueotomías, etc.).6
Tratamientos no quirúrgicos
Los
medios no quirúrgicos disponibles para tratar las ECT en niños <5-6 años
son: yesos seriados, ortesis, modificaciones en los sistemas de asientos. Los
yesos correctores han sido útiles en ciertas ECT;31 se indican
generalmente para curvas entre 30° y 50°-60° y para pacientes <4-5 años.13,32
Lamentablemente la información sobre pacientes con PC tratados con este método
es escasa e inadecuada.30,32 Además, y si bien el tipo y la tasa de
complicaciones son bajos y de poca importancia,32 en general, la
mayoría de los que utilizan yesos como tratamiento para las ECT no lo hacen
para el subtipo de la PC espástica.33 Se cree que, en pacientes
cuadripléjicos, nivel V del GMFCS, las dificultades y los riesgos de su uso
superarían los beneficios; en el estudio de Lavalva y cols.,30 se
muestra que se los puede indicar especialmente en niños de muy baja edad
(promedio 3.2 años), según los principios de Mehta,31 con aceptable
nivel de mantenimiento de control de las curvas, hasta que se puede pasar a
otro tipo de tratamiento.
Las
ortesis son eficaces para el control de las curvas en pacientes espásticos no
deambuladores, y se las acepta junto con las modificaciones en los sistemas de
sentado como medios de tratamiento conservador en los niños con escoliosis y
PC.34,35 Las modificaciones en las sillas de ruedas tienen alguna
utilidad para controlar las curvas neuromusculares,34 pero, en
pacientes con PC, las ortesis flexibles no son eficaces para tratar la
deformidad, y no hay evidencia sólida para aconsejar su uso en niños con PC y
escoliosis.36 En cambio, un estudio reciente sobre el uso de ortesis
bivalvadas confirma su efectividad para el mantenimiento y la corrección del
ángulo de Cobb en un amplio rango etario.37 En nuestra revisión actual,
la ortesis DSB detuvo un 54% la progresión,23 mientras que las menos
constreñidas tuvieron una eficacia muy inferior (28%).25
Tratamiento quirúrgico
Los
tratamientos quirúrgicos se basan en el uso de tres diferentes tipos de
sistemas: sistemas de distracción, sistemas de compresión y sistemas basados en
el crecimiento guiado.38 Los sistemas de crecimiento guiado pueden
considerarse como barras de crecimiento tradicionales, prótesis costales
expandibles de titanio, barras de crecimiento magnéticas, Shilla, sistemas de
tipo Luqué trolley, barras deslizantes con alambrado sublaminar y mixtos.39
En la bibliografía, no está muy clara su utilidad en niños pequeños con PC y
ECT. De los 10 estudios analizados aquí, es posible desglosar las edades
promedio en el momento de los tratamientos (Tabla): cabe señalar que todos los
estudios sobre tratamientos quirúrgicos incluyen pacientes con una edad
promedio >5 años.
No hay
acuerdo tampoco en cuanto a las indicaciones generales del tratamiento
quirúrgico; algunos de ellos, se basaron en la progresión de la deformidad y el
deterioro de la función y calidad de vida más que en parámetros objetivos
radiográficos (ángulo de Cobb, altura del tórax, altura de la columna lumbar o
torácica);21,24,26 otros, en cambio, se basaron en el valor del
ángulo de Cobb (>45°,22 >50°-60°,29 < o >90°28), o en la
preferencia del cirujano.27
Respecto
a los resultados de estas técnicas, Wijdicks y cols.39 evaluaron el
potencial de crecimiento de los diferentes sistemas guiados, y observaron que,
pese a que la mayoría comunica un crecimiento de T1-S1 similar al indicado como
normal por Dimeglio (1 cm/año), una gran proporción de dicho crecimiento
depende de las correcciones logradas con las cirugías inicial y final, y no
realmente durante el crecimiento.39
Llamativamente
ninguno de los artículos evaluados analiza en profundidad la mejoría de la
función pulmonar en los pacientes operados;21,22,24,26-29
probablemente esto se deba a la baja edad de los niños (<5-6 años), porque
la falta de colaboración adecuada invalida las pruebas funcionales, y también
al severo compromiso cognitivo. De todas maneras, algunos evaluaron, de manera
indirecta, dicha función mediante la altura torácica24,28,29 o del
espacio disponible para los pulmones.21,24 Si bien, en estos
últimos, se demuestra una mejoría de los parámetros en todos los casos, los
datos no son concluyentes.
Por otra
parte, si bien la tendencia a las cirugías anteriores en la ECT fue
disminuyendo con los años, el anclaje anterior flexible convexo que respeta los
músculos del tronco y mantiene la movilidad aún tiene defensores en las ECT
idiopáticas.40,41 Desafortunadamente su efectividad no supera ni
suplanta a las ortesis42 y su uso en las ECT de etiología
neuromuscular carece de respaldo bibliográfico.
Tratamiento conservador frente a cirugía
Es
interesante el estudio de Johnston y cols.43 que compara el uso de
yesos seriados con barras de crecimiento y muestra que, con los primeros, la
deformidad se puede controlar bien sin comprometer el crecimiento raquídeo y
evitando la gran tasa de complicaciones en las barras colocadas en niños muy
pequeños.
De los 10
trabajos, solo el de Yaszay y cols.27 utiliza una evaluación de la
calidad de vida a través del Índice CP-CHILD (Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with Disabilities)
suministrado a los cuidadores antes de la cirugía y después, mientras que, en
el tratamiento no quirúrgico, Nakamura y cols.23 evalúan dicha
calidad mediante el cuestionario de Bridwell y cols. para escoliosis en enfermedades
neuromusculares fláccidas. Lamentablemente no es posible realizar comparaciones
fiables respecto a los resultados entre ambos tipos de tratamientos
(quirúrgicos vs. no quirúrgicos).
Complicaciones
Las
nuevas tecnologías quirúrgicas surgidas con la intención de mejorar los
resultados y disminuir las complicaciones siguen teniendo una alta carga de
morbimortalidad, complicaciones e intervenciones secundarias no planeadas, y
una tasa de mortalidad perioperatoria hasta del 18%.17 Un estudio
sobre prótesis costales expandibles de titanio tuvo un promedio de
complicaciones de 2,1 por paciente;44 las escoliosis neuromusculares
son particularmente propensas a ellas.45 Algunos autores usan
frecuentemente montajes basados en la distracción costal para pacientes
neuromusculares con alto tono46 y, aunque no parece haber
diferencias en los resultados ni en las complicaciones comparados con los
montajes vertebrales puros, estos últimos logran globalmente una corrección
mejor que los montajes costales.47
Las siguientes
complicaciones no son infrecuentes: roturas, desmontajes, metalosis, fallas
mecánicas en las barras de crecimiento magnéticas, fracasos para impedir la
progresión, infecciones, prominencia del material, déficits neurológicos,
alteraciones del plano sagital y cifosis de unión, fenómeno de “addingon” y
aparición de curvas compensadoras, fusiones espontáneas prematuras y efectos
psicológicos negativos.22,48 En pacientes con escoliosis
neuromusculares, la tasa de cirugías no planeadas por complicaciones con las
barras de crecimiento suele ser alta.49
En esta
revisión, es evidente y lógico que la tasa de complicaciones haya sido menor en
los tratamientos no quirúrgicos (5,8-36%)23,30 que en los
quirúrgicos (21,5-73,1%),21,22,24,26,27 fue mucho más alta en
pacientes espásticos que en hipotónicos22 y en casos graves que en
los moderados.28 La clasificación de Smith y cols.20
mostró que las complicaciones tipo IIA y IIB fueron las más frecuentes en los
operados, pero los espásticos tuvieron todos los tipos de complicaciones.22
Como era de esperar, las infecciones y los problemas relacionados con los
implantes fueron las complicaciones más comunes en los operados y los problemas
cutáneos fueron más frecuentes en aquellos tratados con métodos de contención
ortopédica. Llama la atención, sin embargo, la tasa de mortalidad posoperatoria
asociada a las artrodesis definitivas26 y al uso de barras de
crecimiento en niños espásticos.22 Este último estudio muestra
claramente una mayor incidencia de complicaciones en pacientes con ECT
neuromusculares con alto tono muscular (espásticos) –aquellos objeto de esta
revisión– para un sistema dual de barras de crecimiento con anclajes en
costillas y pelvis.
Evaluación de la calidad metodológica de los
estudios y recomendaciones para investigaciones futuras
Si bien
existen algoritmos de tratamiento para guiar las decisiones en el abordaje de
las ECT en general, es clara la falta de datos sobre el tratamiento más
adecuado y menos riesgoso para el subconjunto de niños pequeños con deformidad
espinal debida a PC espástica.
De los 10
estudios seleccionados y revisados aquí todos deben ser considerados por su
nivel de evidencia21-27,29 tipo IV, excepto el de Helenius y cols.28
y el de LaValva y cols.30 con un nivel III.
Otro
problema es la forma de comunicar los resultados, lo que afecta las
posibilidades de comparación adecuada entre diferentes tratamientos. La
comparación sistemática de Wijdicks y cols.39 respecto al potencial
de crecimiento de diferentes sistemas guiados revela otro problema importante
para obtener evidencia sólida: no hay unanimidad en la manera de comunicar el
crecimiento remanente y, por ende, dichos reportes son inadecuados y no
permiten una buena comparación entre las diferentes técnicas.
Además,
vimos aquí que la cantidad de pacientes con PC espástica de los diferentes
estudios es muy variada, y las edades promedio oscilan entre 3.2 años y 10
años. Un único ensayo incluye solo pacientes con nivel V del GMFCS,23
otros tres, pacientes con niveles IV y V,22,26,27 uno tiene
pacientes de todos los niveles,25 mientras que los restantes no lo
especifican.
Por
último, un punto conflictivo en estos pacientes no deambuladores es la relación
columna y caderas: habitualmente muchos tienen subluxaciones o luxaciones, lo
que dificulta el tratamiento global.19 Sin embargo, ningún estudio
evaluado considera esta relación ni en cuanto a la concomitancia de las
deformidades ni en cuanto a la cronología de su corrección, más allá de lo
analizado respecto de la oblicuidad pélvica.
Conclusiones y recomendaciones terapéuticas
inferidas
Los niños
pequeños (<5-6 años) con PC espástica de compromiso global (nivel V del
GMFCS) y multimpedidos que desarrollan una ECT neuromuscular progresiva
deberían ser tratados activamente desde su detección. Esta revisión no permite
concluir, de manera categórica e indiscutible, cuál es la mejor terapéutica
para este subgrupo de pacientes, debido a la escasa bibliografía disponible y
su baja evidencia. Sin embargo, se desprende que, a pesar de una tolerancia
menor que en pacientes hipotónicos, una buena opción para estos niños es
comenzar con yesos seriados bajo anestesia general. Si no son tolerados, se
puede proceder con un tratamiento agresivo con ortesis semirrígidas hechas a
medida, combinadas con modificaciones en los sistemas de sentado. En los
mayores de 5 años, es más eficaz y equilibrado, en cuanto a riesgos y
beneficios, pasar a un tratamiento quirúrgico cuando no se logra detener la
curva con los métodos anteriores. Los métodos quirúrgicos que mantienen el
crecimiento (barras de crecimiento tradicionales, prótesis costales expandibles
de titanio, barras de crecimiento magnéticas, técnica Shilla, etc.) no son la
mejor opción inicial dada la alta tasa de complicaciones en niños espásticos y
niños muy pequeños, pero su eficacia y seguridad aumentan en los mayores de 5-6
años.
Existe
una clara tendencia a evitar la fusión definitiva temprana en los pacientes
neuromusculares con alto tono (espásticos).
En la
Figura 2, se muestra un algoritmo personal considerando estas observaciones.
No
obstante, se necesitan estudios de más alto nivel de evidencia, aleatorizados,
con selección estricta basada en las características de estos tipos de
pacientes para definir adecuadamente el mejor tratamiento en este subgrupo.
Bibliografía
1.
Miller F. Cerebral palsy.
Nueva York: Springer-Verlag; 2005: 3.
2.
Oskoui M, Coutinho F, Dykeman J, Jette N, Pringsheim
T. An update on the prevalence of cerebral palsy: a systematic review and meta‐analysis. Develop Med Child Neurol 2013;55(6):509-19. https://doi.org/10.1111/dmcn.12080
3.
Persson-Bunke M, Hägglund G, Lauge-Pedersen H, Wagner
P, Westbom L. Scoliosis in a total population of children with cerebral palsy. Spine (Phila Pa 1976) 2012;37(12):E708-E713. https://doi.org/10.1097/BRS.0b013e318246a962
4. Williams BA, Matsumoto H,
McCalla DJ, Akbarnia BA, Blakemore LC, Betz RR, et al. Development and initial
validation of the Classification of Early-Onset Scoliosis (C-EOS). J Bone Joint Surg Am
2014;96(16):1359-67. https://doi.org/10.2106/JBJS.M.00253
5.
Hägglund G, Pettersson K, Czuba T, Persson-Bunke M,
Rodby-Bousquet E. Incidence of scoliosis in cerebral palsy. Acta Orthop 2018;89(4):443-7. https://doi.org/10.1080/17453674.2018.1450091
6.
Manzone PP, Arce MSV, Avalos EM, Iñiguez MLC, Gemetro
J. Prevalence of early spinal deformity in children with GMFCS V cerebral
palsy. Coluna/Columna 2019;18(1):21-27. https://doi.org/10.1590/s1808-185120191801190473
7.
Skaggs DL, Guillaume T, El-Hawary R, Emans J, Mendelow
M, Smith J. Early onset scoliosis consensus statement, SRS Growing Spine
Committee. Spine Deform 2015;3(2):107. https://doi.org/10.1016/j.jspd.2015.01.002
8.
Yoshida K, Kajiura I, Suzuki T, Kawabata H. Natural
history of scoliosis in cerebral palsy and risk factors for progression of
scoliosis. J Orthop Science 2018;23(4):649-52. https://doi.org/10.1016/j.jos.2018.03.009
9.
Saito N, Ebara S, Ohotsuka K, Kumeta H, Takaoka K.
Natural history of scoliosis in spastic cerebral palsy. Lancet 1998;351(9117):1687-92. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(98)01302-6
10.
Loeters MJ, Maathuis CG, Hadders‐Algra M. Risk factors for emergence and progression of
scoliosis in children with severe cerebral palsy: a systematic review. Develop Med Child Neurol 2010;52(7):605-11. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.2010.03617.x
11.
Karol LA. The natural history of early-onset
scoliosis. J Pediatr Orthop
2019;39(6Suppl 1):S38-S43. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000001351
12.
Gu Y, Shelton JE, Ketchum JM, Cifu DX, Palmer D,
Sparkman A, et al. Natural history of scoliosis in nonambulatory spastic
tetraplegic cerebral palsy. PM R 2011;3(1):27-32. https://doi.org/10.1016/j.pmrj.2010.09.015
13.
Hardesty CK, Huang RP, El-Hawary R, Samdani A, Hermida
PB, Bas T, et al. Early-onset scoliosis: updated treatment techniques and
results. Spine Deform 2018;6(4):467-72. https://doi.org/10.1016/j.jspd.2017.12.012
14.
Hughes MS, Swarup I, Makarewich CA, Williams BA,
Talwar D, Cahill PJ, et al. Expert Consensus for Early Onset Scoliosis Surgery.
J Pediatr Orthop
2020;40(7):e621-e628. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000001473
15.
Akbarnia BA, Campbell RM, Dimeglio A, Flynn JM,
Redding GJ, Sponseller PD, et al. Fusionless procedures for the management of
early-onset spine deformities in 2011: what do we know? J Child Orthop 2011;5(3):159-72. https://doi.org/10.1007/s11832-011-0342-6
16.
Vitale MG, Gomez JA, Matsumoto H, Roye DP. Variability of expert
opinion in treatment of early-onset scoliosis. Clin
Orthop Rel Res 2011;469(5):1317-22. https://doi.org/10.1007/s11999-010-1540-0
17.
Phillips JH, Knapp Jr DR, Herrera-Soto J. Mortality
and morbidity in early-onset scoliosis surgery. Spine
(Phila Pa 1976) 2013;38(4):324-7. https://doi.org/10.1097/BRS.0b013e31826c6743
18.
Anari JB, Flynn JM, Cahill PJ, Vitale MG, Smith JT, Gomez JA, et al. Unplanned return to OR
(UPROR) for children with early onset scoliosis (EOS): a comprehensive
evaluation of all diagnoses and instrumentation strategies. Spine Deform 2020;8:295-302. https://doi.org/10.1007/s43390-019-00024-0
19.
Helenius IJ, Viehweger E, Castelein RM. Cerebral palsy with
dislocated hip and scoliosis: what to deal with first? J Child Orthop 2020;14(1):24-9. https://doi.org/10.1302/1863-2548.14.190099
20.
Smith JT, Johnston C, Skaggs D, Flynn J, Vitale M. A
new classification system to report complications in growing spine surgery: a
multicenter consensus study. J Pediatr Orthop 2015;35(8):798-803. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000000386
21.
McElroy MJ, Sponseller PD, Dattilo JR, Thompson GH,
Akbarnia BA, Shah SA, et al. Growing rods for the treatment of scoliosis in
children with cerebral palsy: a critical assessment. Spine (Phila Pa 1976) 2012;37(24):E1504-E1510. https://doi.org/10.1097/BRS.0b013e31826fabd3
22.
Ramirez N, Olivella G, Rodriguez O, Marrero P, Smith J, Garg S, et al. Incidence of complications
in the management of non-ambulatory neuromuscular early-onset scoliosis with a
rib-based growing system: high-versus low-tone patients. Eur J Orthop Surg Traumatol 2020;30(4):621-7. https://doi.org/10.1007/s00590-019-02614-0
23.
Nakamura N, Uesugi M, Inaba Y, Machida J, Okuzumi S,
Saito T. Use of dynamic spinal brace in the management of neuromuscular
scoliosis: a preliminary report. J Pediatr Orthop B 2014;23(3):291-8. https://doi.org/10.1097/BPB.0000000000000034
24.
Oyoun NA, Stuecker R. Bilateral rib-to-pelvis Eiffel
Tower VEPTR construct for children with neuromuscular scoliosis: a preliminary
report. Spine J 2014;14(7):1183-91. https://doi.org/10.1016/j.spinee.2013.07.484
25.
Matthews M, Blandford S, Marsden J, Freeman J. The use
of dynamic elastomeric fabric orthosis suits as an orthotic intervention in the
management of children with neuropathic onset scoliosis: A retrospective audit
of routine clinical case notes. Scoliosis Spinal Disord 2016;11:14. https://doi.org/10.1186/s13013-016-0073-z
26.
Sitoula P, Holmes Jr L, Sees J, Rogers K, Dabney K,
Miller F. The long-term outcome of early spine fusion for scoliosis in children
with cerebral palsy. Clin Spine Surg 2016;29(8): E406-E412. https://doi.org/10.1097/BSD.0000000000000184
27.
Yaszay B, Sponseller PD, Shah SA, Asghar J, Miyanji F, Samdani AF, et
al. Performing
a definitive fusion in juvenile CP patients is a good surgical option. J Pediatr Orthop 2017;37(8):e488-e491. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000000793
28. Helenius IJ, Oksanen HM,
McClung A, Pawelek JB, Yazici M, Sponseller PD, et al. Outcomes of growing rod
surgery for severe compared with moderate early-onset scoliosis: a matched
comparative study. Bone Joint J 2018;100(6):772-9. https://doi.org/10.1302/0301-620X.100B6.BJJ-2017-1490.R1
29. Studer D, Heidt C, Büchler
P, Hasler CC. Treatment of early onset spinal deformities with magnetically
controlled growing rods: a single centre experience of 30 cases. J Child Orthop 2019;13(2):196-205. https://doi.org/10.1302/1863-2548.13.180203
30. LaValva S, Adams A,
MacAlpine E, Gupta P, Hammerberg K, Thompson GH, et al. Serial casting in
neuromuscular and syndromic early-onset scoliosis (EOS) can delay surgery over 2
years. J Pediatr Orthop
2020;40(8):e772-e779. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000001568
31. Mehta MH. Growth as a
corrective force in the early treatment of progressive infantile scoliosis. J Bone Joint Surg Br 2005;87(9):1237-47.
https://doi.org/10.1302/0301-620X.87B9.16124
32.
Mahajan R, Kishan S, Mallepally AR, Shafer C, Marathe
N, Chhabra HS. Evolution of casting techniques in early-onset and congenital
scoliosis. J Clin Orthop Trauma 2020;11(5):810-5. https://doi.org/10.1016/j.jcot.2020.06.034
33. Grzywna A, McClung A,
Sanders J, Sturm P, Karlin L, Glotzbecker M, et al. Survey to describe
variability in early onset scoliosis cast practices. J Child Orthop 2018;12(4):406-12. https://doi.org/10.1302/1863-2548.12.170207
34.
Carlson JM, Payette MJ. Orthotic management of the
paralytic spine. En: Fisk JR, Lonstein J, Malas B (edis.). The atlas of spinal orthotics. Exceed Worldwide; 2017:185-99. Disponible en: http://www.exceed-worldwide.org/atlas-of-spinal-orthotics
35.
Brunner R. Development and conservative treatment of
spinal deformities in cerebral palsy. J Child
Orthop
2020;14(1):2-8. https://doi.org/10.1302/1863-2548.14.190127
36. Martins E, Cordovil R, Oliveira
R, Letras S, Lourenço S, Pereira I, et al. Efficacy of suit therapy on
functioning in children and adolescents with cerebral palsy: a systematic
review and meta‐analysis. Develop
Med Child Neurol 2016;58(4):348-60. https://doi.org/10.1111/dmcn.12988
37.
Vogel‑Tgetgel ND, Kläusler M, Brunner R, Camathias C, Rutz
E. Short‑term outcome of double‑shelled braces in neuromuscular
scoliosis. Arch Orthop Trauma Surg 2022;142:115-22. https://doi.org/10.1007/s00402-020-03600-6
38.
Skaggs DL, Akbarnia BA, Flynn JM, Myung KS, Sponseller
PD, Vitale MG. A classification of growth friendly spine implants. J Pediatr Orthop 2014;34(3):260-74. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000000073
39.
Wijdicks SP, Tromp IN, Yazici M, Kempen DH, Castelein
RM, Kruyt MC. A comparison of growth among growth-friendly systems for
scoliosis: a systematic review. Spine J 2019;19(5):789-9. https://doi.org/10.1016/j.spinee.2018.08.017
40.
Bumpass DB, Fuhrhop SK, Schootman M, Smith JC, Luhmann
SJ. Vertebral body stapling for moderate juvenile and early adolescent
idiopathic scoliosis: cautions and patient selection criteria. Spine (Phila Pa 1976) 2015;40(24):E1305-E1314. https://doi.org/10.1097/BRS.0000000000001135
41. Newton PO, Kluck DG, Saito
W, Yaszay B, Bartley CE, Bastrom TP. Anterior spinal growth tethering for
skeletally immature patients with scoliosis: a retrospective look two to four
years postoperatively. J Bone Joint Surg
Am 2018;100(19):1691-7. https://doi.org/10.2106/JBJS.18.00287
42.
Trupia E, Hsu AC, Mueller JD, Matsumoto H, Bodenstein
L, Vitale M. Treatment of idiopathic scoliosis with vertebral body stapling. Spine Deform 2019;7(5):720-8. https://doi.org/10.1016/j.jspd.2019.01.006
43.
Johnston CE, McClung AM, Thompson GH, Poe-Kochert C,
Sanders JO & Growing Spine Study Group. Comparison of growing rod
instrumentation versus serial cast treatment for early-onset scoliosis. Spine Deform 2013;1(5):339-42. https://doi.org/10.1016/j.jspd.2013.05.006
44. Russo C, Trupia E, Campbell
M, Matsumoto H, Smith J, Samdani A, et al. The association between the
classification of early-onset scoliosis and Smith complications after
initiation of growth-friendly spine surgery: A preliminary study. J Pediatr Orthop 2019;39(10):e737-e741. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000001337
45. Akbarnia BA, Campbell RM,
McCarthy RE. Optimizing safety and outcomes in spinal deformity surgery:
Early-onset scoliosis. Spine Deform
2012;1(1):53-63. https://doi.org/10.1016/j.jspd.2012.05.004
46. Williams BA, Asghar J, Matsumoto
H, Flynn JM, Roye Jr DP, Vitale MG. More experienced surgeons less likely to fuse: a
focus group review of 315 hypothetical EOS cases. J Pediatr Orthop 2013;33(1):68-74. https://doi.org/10.1097/BPO.0b013e318279c501
47. Matsumoto H, Fields MW,
Roye BD, Roye DP, Skaggs D, Akbarnia BA, et al. Complications in the treatment
of EOS: Is there a difference between rib vs. spine-based proximal anchors? Spine Deform 2020;9(1):247-53. https://doi.org/10.1007/s43390-020-00200-7
48.
Akbarnia BA, Emans JB. Complications of growth-sparing
surgery in early onset scoliosis. Spine (Phila Pa 1976) 2010;35(25):2193-204. https://doi.org/10.1097/BRS.0b013e3181f070b5
49.
Basu S, Solanki AM, Srivastava A, Shetty AP,
Rajasekaran S, Jayaswal A. Unplanned return to operation room (OR) following
growing spinal constructs (GSCs) in early onset scoliosis (EOS)-a multi-centric
study. Eur Spine J 2020;29(8):2075-83. https://doi.org/10.1007/s00586-020-06506-4
Recibido el 2-3-2021.
Aceptado luego de la evaluación el 30-11-2021 •
Dr. Patricio Manzone • manzonepatricio@hotmail.com • https://orcid.org/0000-0002-3987-267X
Cómo citar este
artículo: Manzone P. Tratamiento de la escoliosis neuromuscular en niños pequeños
con parálisis cerebral espástica grave: revisión sistemática de la
bibliografía. Rev Asoc Argent Ortop
Traumatol 2022;87(3):422-432. https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2022.87.3.1330
Información
del artículo
Identificación: https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2022.87.3.1330
Fecha de
publicación: Junio, 2022
Conflicto
de intereses: El autor no declara conflictos de intereses.
Copyright: © 2022,
Revista de la Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología.
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