PRESENTACIÓN DE CASOS
Artroplastia total de cadera en paciente con
enfermedad de Paget: presentación de un caso
Victoria Eugenia
Restrepo-Noriega*, Iván Darío Serna Maya*, Diego L.
Guzmán-Benedek*, Manuela Corrales-González*
*Centro de Cuidado Clínico -
Reemplazos Articulares, Clínica el Rosario - Sede Centro, Medellín, Colombia
RESUMEN
Introducción: La enfermedad de
Paget es un trastorno metabólico de etiología desconocida, secundario a un
incremento en la función de los osteoclastos y la consecuente respuesta de los
osteoblastos a la formación exagerada de hueso. Compromete con mayor frecuencia
el fémur proximal y, a menudo, se diagnostica incidentalmente. Se presenta el
caso de una mujer con antecedente de enfermedad de Paget y pseudoartrosis de
cadera izquierda, con indicaciones de prótesis total de cadera izquierda y un
episodio único de luxación, sin complicaciones posteriores y una adecuada
evolución. Conclusión: El manejo
quirúrgico en casos de fractura de cadera permite restablecer la marcha y mejorar
la calidad de vida de los pacientes con enfermedad de Paget. A pesar de ser una
patología que dificulta el manejo de los pacientes, la enfermedad de Paget no
es una contraindicación para la artroplastia total de cadera y permite mejorar
el dolor y recuperar la funcionalidad.
Palabras clave: Enfermedad de Paget,
artroplastia total de cadera, bifosfonatos, cadera, cirugía, luxación.
Nivel de Evidencia: IV
Total Hip Arthroplasty in a Patient with Paget’s
Disease: A Case Report
ABSTRACT
Introduction: Paget’s disease is a metabolic disorder of
unknown etiology, secondary to an increase in the function of osteoclasts and
the consequent response of osteoblasts to excessive bone formation. It most
commonly involves the proximal femur and is often diagnosed incidentally. We
present the case of a woman with a history of Paget’s disease and nonunion of
the left hip, with indications for a total left hip prosthesis and a single
episode of dislocation, without subsequent complications and an adequate
evolution. Conclusion: Surgical
management in cases of hip fracture allows to restore walking and improves the
quality of life of patients with Paget’s disease. Despite being a pathology
that makes patient management difficult, Paget’s disease is not a
contraindication for total hip arthroplasty and allows the improvement of pain
and restoration of functionality.
Key words: Paget’s disease, total hip arthroplasty,
bisphosphonates, hip, surgery, dislocation.
Level of Evidence: IV
Introducción
La
enfermedad de Paget es un trastorno metabólico secundario a un incremento en la
función de los osteoclastos y la consecuente respuesta de los osteoblastos a la
formación exagerada de hueso. De etiología desconocida y con un comportamiento
multifactorial, la enfermedad de Paget compromete con mayor frecuencia el fémur
proximal y es diagnosticada, en la mayoría de los casos, de forma incidental
por aumento en la fosfatasa alcalina o por hallazgos radiológicos. La piedra
angular del manejo es la terapia antirresortiva con bifosfonatos y, en casos de
fracturas, la fijación interna o inclusive la artroplastia total de cadera se
convierte en una alternativa para mejorar la calidad de vida del paciente.
El
propósito del presente trabajo es presentar la evolución a corto plazo (3 años)
de una paciente con enfermedad de Paget llevada a artroplastia total de cadera,
luego de la falla en la fijación interna con clavo intramedular largo para el
manejo de una fractura subtrocantérica, con el fin de aportar una alternativa
terapéutica en casos de fracturas con pseudoartrosis o no unión.
Caso clínico
Mujer de
63 años, residente en la ciudad de Medellín, Colombia. Se trataba de una
trabajadora independiente con diagnóstico previo de enfermedad de Paget de
presentación poliostótica e historia familiar de enfermedad de Paget,
diagnosticada de forma incidental por los hallazgos radiológicos y el
antecedente familiar. En 2015, la paciente sufre una caída desde su propia
altura y se comprueba fractura subtrocantérica de cadera izquierda, a la cual
se le dio manejo quirúrgico en otra institución. Se considera que la fractura
se presentó en hueso previamente patológico y comprometido por la enfermedad de
Paget (Figuras 1 y 2).
Durante
la evolución posoperatoria por la presencia de pseudoartrosis (diagnosticada a
los 6 meses de la operación y manejada en otra institución), se realiza retiro
de material de osteosíntesis (clavo intramedular bloqueado) y resección de la
cabeza femoral, por lo que queda en artroplastia de resección (Figuras 3 y 4).
En 2016,
la paciente consulta en la institución por persistencia de dolor intenso y
limitación para la marcha en cadera izquierda, con radiografía de control que
evidencia pérdidas óseas masivas del fémur proximal, cicatriz quirúrgica sana y
ausencia de signos de infección. Después de la evaluación por múltiples
especialistas y la valoración por parte del Centro de Cuidado Clínico de
Reemplazos Articulares, se considera que la paciente es candidata para cirugía
y se programa la colocación de prótesis total de cadera izquierda.
En
febrero de 2018 se realiza dicha intervención más osteotomía correctora de
fémur proximal y ostectomía proximal a nivel del trocánter por abordaje
posterolateral, sin complicaciones. Se implanta acetábulo no cementado 44 x 28,
4 tornillos de fijación acetabular, inserto de polietileno altamente
entrecruzado 44 x 28, vástago de revisión no cementado 140 mm x 13 mm con
metáfisis proximal, con aleta para fijación de mecanismo abductor de la cadera
y cabeza de cromocobalto 28M (Figura 5).
En marzo
de 2018, sin antecedente de caída, la paciente consulta por el servicio de
urgencias de la institución por dolor intenso en cadera izquierda, acortamiento
de la extremidad y limitación para el apoyo y la marcha. La radiografía de control
evidencia luxación posterior de prótesis total de cadera izquierda (Figura 6).
Tras varios intentos de reducción cerrada de la luxación bajo anestesia general
y persistencia de inestabilidad, se realiza reducción abierta de luxación de
prótesis, con hallazgo intraoperatorio de desinserción de mecanismo abductor de
la cadera, sin signos de infección o aflojamiento de los componentes, por lo
que se realiza reparación y nueva fijación a aleta de metáfisis de vástago
femoral, sin complicaciones (Figura 7).
Con
posterioridad a la reducción abierta, la paciente presenta evolución clínica y
radiológica satisfactoria (seguimiento de 3 años), con dolor leve ocasional,
marcha con bastón, reintegro a sus actividades laborales, arcos de movilidad de
0 a 110°, abducción de 30°, rotación interna de 20° y rotación externa de 20°.
A la fecha, no ha tenido otros episodios de luxación y las radiografías de
control al año y a los 3 años no muestran signos de aflojamiento u osteolisis
(Figura 8).
Discusión
La enfermedad
de Paget u osteítis deformante, descrita por primera vez por Sir James Paget en
1877 en el Hospital St. Bartholomew’s, en Londres,1,2 es un
trastorno metabólico secundario a un incremento en la función de los
osteoclastos y la consecuente respuesta exagerada de los osteoblastos a la
formación de hueso, lo que lleva a una pérdida completa de la homeostasis ósea.1
La prevalencia es mayor en pacientes mayores de 55 años y en países como Gran
Bretaña (3-5%), Estados Unidos, Canadá, Australia y Nueva Zelanda.1
La
etiología aún es desconocida, pero la hipótesis más aceptada es que la
infección latente por parte de virus de la familia Paramixoviridae (virus del sarampión, virus sincicial respiratorio,
virus moquillo canino) en individuos genéticamente predispuestos puede
desencadenar la enfermedad.3 Aproximadamente, el 15% de los
pacientes tienen antecedente familiar de la enfermedad, que obedece a una
herencia de tipo autosómico dominante con penetrancia incompleta, en donde casi
la mitad de los pacientes tienen antecedente familiar y el 5-10% de aquellos
con enfermedad de novo tienen
mutación en el gen SQSTM1, codificado en p62 y responsable de una producción
proteica fundamental en la regulación de la función del osteoclasto.4
Sin
embargo, se sabe que algunos factores externos pueden influir en el desarrollo
de la enfermedad, que asume un comportamiento multifactorial, donde la
nutrición del paciente, la exposición a infecciones y el sedentarismo pueden
jugar un papel importante.4
En
condiciones fisiológicas, el esqueleto humano presenta una remodelación
completa cada 2 a 4 años, con la aparición de 3-5 núcleos de osteoclastos en
actividad en cada región anatómica, pero en los pacientes con enfermedad de
Paget, los osteoclastos, además de aumentar su actividad en casi 9 veces,
aumentan en número (10 a 100 veces más de lo normal), lo que lleva a una
formación de aproximadamente 100 núcleos de actividad osteoclástica, que por
retroalimentación positiva permiten el aumento del reclutamiento de
osteoblastos y la consecuente formación de matriz ósea.1,5,6
Aunque en
la enfermedad se presenta actividad tanto osteoclástica como osteoblástica, hay
tres fases bien diferenciadas que explican su fisiopatología y que pueden
ocurrir simultáneamente en diferentes sitios anatómicos. En la primera fase o
fase osteolítca, hay un aumento en la resorción ósea e hipervascularización. En
la fase dos o fase mixta (osteoblástica/osteoclástica), además de la constante
resorción ósea por parte de los osteoclastos, hay un incremento en la formación
de nueva matriz ósea por parte de los osteoblastos; sin embargo, la
mineralización de esta matriz no es la adecuada, lo que lleva al reemplazo de
hueso lamelar por tejido óseo al azar, con menor capacidad deformante y
resistencia. En la fase tres o fase esclerosa, la actividad osteoclástica
disminuye y da lugar a la formación de un tejido óseo desordenado, denso y
escleroso.1,7.
En la
mayoría de los pacientes, el diagnóstico de enfermedad de Paget es incidental,
ya sea por el hallazgo de niveles de fosfatasa alcalina aumentados o por los
hallazgos radiológicos característicos, con el 20-25% de los casos
asintomáticos. No obstante, muchos pacientes pueden cursar con dolor óseo,
deformidades esqueléticas, fracturas, sordera, síntomas de compresión nerviosa
o cefalea por deformidad del cráneo, sintomatología que está relacionada con el
compromiso de un solo hueso (forma monoostótica) o de varios huesos (forma
poliostótica).
En cuanto
al dolor óseo, hay que tener en cuenta que es un dolor que aumenta con el
reposo, es de predominio nocturno, mejora con la actividad y es de muy difícil
manejo analgésico, por lo que, en muchos casos, lleva a la sospecha inicial de
un cuadro oncológico. Cabe señalar que el tumor más frecuente en los pacientes
con enfermedad de Paget es el osteosarcoma, con una incidencia de 0,2-1%.1
Las
deformidades óseas características son tibia en antecurvatum (tibia en sable) y
fémur en ante y laterocurvatum (fémur en cayado), lo que explica la frecuencia
en la ubicación de las fracturas de estos pacientes, las cuales pueden ser
traumáticas o patológicas; estas se presentan con mayor frecuencia distales al
trocánter menor en el fémur (20-80%)8 y en el tercio proximal de la
tibia. El compromiso de la pelvis generalmente es asintomático, excepto cuando
hay compromiso de la articulación coxofemoral y protrusio acetabular.9,10
Otras
manifestaciones clínicas incluyen complicaciones cardiovasculares asociadas a
disminución de la resistencia vascular periférica y aumento del gasto cardíaco,
nefrolitiasis, hipercalcemia e hiperuricemia, entre otras.
Como ya
se mencionó, los pacientes con enfermedad de Paget presentan aumento en los
niveles de fosfatasa alcalina, los cuales están estrechamente relacionados con
la extensión y gravedad de la enfermedad. Sin embargo, hay pacientes que pueden
cursar con valores normales o discretamente elevados. Con el fin de descartar
los falsos positivos, se debe medir la fosfatasa alcalina específica de hueso y
efectuar pruebas de función hepática.11 Los niveles de calcio sérico
y 25-hidroxi vitamina D generalmente son normales.
Los
hallazgos radiológicos incluyen, en la primera fase, áreas bien delimitadas de
osteolisis; en la segunda fase, la aparición de áreas en “copos de algodón”, lo
que indica la actividad ósea mixta, y, en la tercera fase, dejan de ser
predominantes las imágenes líticas, para pasar a ser predominante el hueso con
características esclerosas. Aunque las radiografías representan una gran ayuda
para el diagnóstico, la mejor ayuda diagnóstica para identificar la
presentación poliostótica es la gammagrafía ósea.12
En cuanto
al tratamiento, la piedra angular es la terapia antirresortiva con bifosfonatos
(ácido zoledrónico, pamidronato, alendronato, risedronato), la cual está
indicada en circunstancias específicas: 1. pacientes sintomáticos por lesiones
óseas activas; 2. como profilaxis en pacientes con evidencia de lesiones
activas en áreas de alto riesgo (huesos de carga o sitios de potencial
compresión nerviosa); 3. niveles de fosfatasa alcalina 2 a 4 veces por encima
del límite superior; 4. prequirúrgica, cuando el procedimiento involucra tejido
óseo afectado por la enfermedad; y 5. hipercalcemia secundaria a
inmovilización.1
En los
casos de reacciones adversas a los bifosfonatos por sintomatología gastrointestinal,
fracturas atípicas, fibrilación auricular, osteonecrosis de mandíbula,
hipocalcemia o dolores musculoesqueléticos, o cuando se encuentra
contraindicado su uso (insuficiencia renal estadio IV y V, embarazo), se puede
reemplazar la terapia con el uso de calcitonina SC, ya aprobada por la FDA.1
Cabe
señalar que todo paciente con fractura debe ser manejado de forma integral, con
el fin de mejorar su calidad de vida y lograr el rápido reintegro del paciente
a su actividad diaria, lo que disminuye las complicaciones posteriores. Hay que
tener en cuenta que, por la fisiopatología de la enfermedad y las diferencias
biomecánicas óseas, muchas de las fracturas, ya sean manejadas de forma
ortopédica o con fijación interna, pueden presentar retardo en la consolidación
(promedio de 26-42 semanas para consolidar),13,14 no unión o
inclusive falla, lo cual representa un reto para el médico tratante,13
tal como se describe en este reporte.
Teniendo
en cuenta el caso de nuestra paciente, la artroplastia total de cadera ha
redundado en muy buenos resultados funcionales, tanto la cementada como la no
cementada; sin embargo, se ha demostrado que la hipervascularidad ósea, el
tejido escleroso y el sangrado abundante que se puede presentar durante la
cirugía limitan la penetración e interdigitación del cemento, lo que lleva a un
mayor riesgo de aflojamiento a largo plazo por parte de las prótesis
cementadas,15,16 las que causan casi el 15% de las revisiones en
estos pacientes.8,15,17 Esta situación ha llevado a un aumento en el
uso de implantes no cementados y el manejo conjunto pre- y posoperatorio con
terapia antirresortiva, la cual permite una disminución de la actividad de la
enfermedad y del sangrado, el manejo del dolor y la reducción de la tasa de
complicaciones a largo plazo.18,19 Por esta razón, en el caso
presentado, se decidió realizar una artroplastia total de cadera no cementada,
con tallo de revisión, por las condiciones del tejido óseo del fémur,
secundario al retiro del material de osteosíntesis previamente implantado, y
también, para evitar complicaciones tanto intraoperatorias como posoperatorias,
más prevalentes en estos pacientes (como fue el caso de luxación o desinserción
del mecanismo abductor de la cadera). La cuidadosa selección y utilización de
los implantes permite el adecuado manejo de dichas complicaciones y su
minimización a futuro.
Conclusiones
La
enfermedad de Paget no es una contraindicación para las artroplastias totales,
a pesar de ser una patología que dificulta el manejo de los pacientes con
antecedentes de fractura. Aun cuando dicha afección aumenta la complejidad del
procedimiento por la calidad ósea, las características fisiológicas óseas y el
alto riesgo de complicaciones, las artroplastias totales se encuentran
indicadas con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente y, en la medida
de lo posible, conseguir la desaparición del dolor y de la limitación
funcional.
El
propósito de este artículo fue presentar una alternativa quirúrgica para
pacientes con este tipo de comorbilidades y dar cuenta de su adecuada
evolución, la cual nos permite aumentar el abanico de posibilidades en
pacientes que, en otras ocasiones, se manejaban de forma definitiva con
resección de la cabeza femoral (artroplastia tipo Girdlestone) y apoyo protegido.
Sin
embargo, no se puede perder de vista el alto riesgo de complicaciones intra- y
posoperatorias, por lo que el manejo de estos pacientes debe estar en manos
expertas con el objetivo de minimizar dichos riesgos, asegurar el éxito del
procedimiento y manejar de forma adecuada las posibles eventualidades a futuro,
como el dolor, el aflojamiento o, inclusive, la infección.
Consideraciones éticas
Se contó
con el consentimiento informado de la paciente y autorización y aprobación por
parte del comité de ética en investigación de la Clínica el Rosario - Sede
Centro, Medellín, Colombia.
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ORCID de I.D. Serna Maya: https://orcid.org/0000-0002-6650-280X
ORCID de M. Corrales-González: https://orcid.org/0000-0001-7612-5529
ORCID de D.L. Guzmán-Benedek: https://orcid.org/0000-0002-1324-814X
Recibido el 1-6-2021. Aceptado luego de la evaluación el 1-3-2022 • Dra. Victoria Eugenia Restrepo-Noriega • vickyrestrepo025@hotmail.com • https://orcid.org/0000-0001-8703-7882
Cómo citar este artículo: Restrepo-Noriega VE, Serna Maya ID, Guzmán-Benedek DL, Corrales-González M. Artroplastia total de
cadera en paciente con enfermedad de Paget: presentación de un caso. Rev Asoc Argent Ortop Traumatol 2022;87(5):693-702. https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2022.87.5.1386
Información del artículo
Identificación: https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2022.87.5.1386
Fecha de publicación: Octubre, 2022
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