PRESENTACIÓN DE CASOS
Quiste óseo aneurismático con
compromiso neurológico en la columna: reporte de dos casos y revisión
bibliográfica
Federico D. Sartor,* Sebastián Solsona,**
Verónica Herrero,** Daniela Medina,* Rodrigo Birbuet,*
Emmanuel Ayerra,* Cristian Illanes**
*Unidad de Patología de Columna Vertebral,
Traumatología del Comahue, Neuquén, Argentina
**Unidad de Patología Espinal, Servicio de Ortopedia
y Traumatología, Hospital Provincial “Dr. Eduardo Castro Rendón”, Neuquén,
Argentina
RESUMEN
El quiste óseo aneurismático es una lesión
benigna y vascularizada de comportamiento expansivo. Su presentación con
compromiso neurológico es infrecuente y representa un desafío terapéutico. Este
artículo tiene como objetivo describir dos casos clínicos de quiste óseo
aneurismático en la columna torácica con compromiso neurológico agudo, tratados
mediante abordajes quirúrgicos en dos tiempos y con un seguimiento de 24 meses.
Ambos pacientes tuvieron una recuperación neurológica completa. La descompresión
precoz y la estabilización, junto con la embolización selectiva, se destacan
como pilares del tratamiento.
Palabras clave: Quiste
óseo aneurismático; columna torácica; compromiso neurológico; embolización;
cirugía espinal; tumor.
Nivel de Evidencia: IV
Aneurysmal Bone Cyst with
Neurological Involvement in the Spine: Report of Two Cases and Literature
Review
ABSTRACT
An aneurysmal bone cyst (ABC) is a benign, vascularized bone lesion with
an expansile growth pattern. Its presentation with neurological involvement is
rare and presents a therapeutic challenge. This article describes two clinical
cases of ABC located in the thoracic spine, both with acute neurological
compromise. The patients were treated with staged surgical approaches and
followed for 24 months. Both achieved complete neurological recovery. Early
decompression and spinal stabilization, combined with selective embolization,
are highlighted as key components of effective management.
Keywords: Aneurysmal
bone cyst; thoracic spine; neurological compromise; embolization; spinal
surgery; tumor.
Level of Evidence: IV
INTRODUCCIÓN
El quiste óseo aneurismático (QOA) es una enfermedad tumoral, rara,
benigna, hemorrágica e hiperémica que, rara vez, produce compromiso
neurológico.1
La primera descripción publicada encontrada por los autores corresponde
a Liechtenstein, en 1950, quien describe dos casos clínicos y hace referencia a
este cuadro como: “una patología
pseudotumoral benigna y comúnmente confundida con el tumor de células gigantes
y ocasionalmente con hemangiomas y sarcomas osteogénicos”.2
En la actualidad, está claro el origen tumoral de esta enfermedad y la
traslocación genética que la provoca.3
El QOA representa aproximadamente el 1% de todos los tumores óseos
primarios y predomina en las mujeres (2:1).4
La mayoría de los QOA aparecen antes de los 20 años y pueden comprometer
cualquier segmento óseo. La metáfisis de los huesos largos es la región más
afectada. El 10-30% de estos tumores se presenta en la columna móvil y
representa el 15% de todos los tumores primarios de columna.5 Muchos son asintomáticos y, por lo tanto,
subdiagnosticados; también se han observado regresiones espontáneas.
Enneking los clasifica de 1 a 3 según su
agresividad: grado 1, latente; grado 2, activo; grado 3, agresivo.6
La presentación clínica más frecuente
incluye dolor y edema local. Rara vez puede debutar con una fractura
patológica. Los pacientes suelen tener un antecedente de dolor que no responde
al tratamiento médico. Son lesiones altamente vascularizadas, con un
crecimiento expansivo y, dada su característica lítica, son propensas a
producir inestabilidad mecánica.7
En la columna vertebral, su distribución es la siguiente: columna lumbar
40%, columna cervical 30%, columna torácica 20% y columna sacra 10%.8 La localización topográfica habitual en la
vértebra es en el arco posterior.3
Las radiografías, la tomografía computarizada y la resonancia magnética
son los estudios complementarios que ayudan a llegar al diagnóstico. En las
radiografías, se observa una cavidad expansiva osteolítica. En la tomografía y
la resonancia, se visualizan los característicos niveles líquido/líquido.8
El tratamiento del QOA difiere según la localización y la agresividad.
Se dispone de tratamientos quirúrgicos, como curetajes o resecciones parciales;
tratamientos intralesionales con inyecciones de hueso autólogo, y también es
posible tratarlos con fármacos o radiación. La resección completa con márgenes
de seguridad es el tratamiento que logra las tasas más bajas de recidiva local,
por lo que se lo considera de elección, siempre que sea posible.
No hemos encontrado en la bibliografía un protocolo de manejo claro para
este tipo de lesiones cuando se manifiestan con compromiso neurológico
progresivo e invalidante.9
El objetivo de este artículo es describir y analizar dos casos de QOA en
la columna torácica con compromiso neurológico.
Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de una serie de
pacientes (2015-2022) operados por el mismo equipo quirúrgico, perteneciente a
un hospital general cabecera de región sanitaria. Los pacientes que
participaron en el estudio brindaron su consentimiento por escrito.
Ambos fueron controlados durante, al menos, 24 meses después del
tratamiento quirúrgico. Dicho seguimiento consistió en una entrevista a cargo
del equipo tratante a los 15 días del alta hospitalaria, al primer mes, a los 2
meses y, luego, cada 6 meses, hasta cumplir los 24 meses. Se solicitaron
estudios complementarios por imágenes durante el posoperatorio inmediato y cada
6 meses (radiografías y resonancia magnética).
Ninguno de los pacientes había sido tratado del cuadro tumoral, por lo
que ambos casos fueron considerados como primarios (Tabla).
CASO CLÍNICO 1
Niña de 9 años que consultó por dolor crónico (>2 años) en la región
cervical baja e interescapular. Negó antecedentes patológicos o familiares de
importancia. Cuando se la interrogó, refirió dolor en la espalda alta que no
respondía a los tratamientos farmacológicos ni kinesiológicos.
El examen físico reveló una alteración en la marcha con aumento de la
base de sustentación, hiperreflexia rotuliana bilateral y paresia en la región
correspondiente a la raíz de C7 derecha, manifestada como debilidad en los
músculos tríceps derecho (grado 4/5), flexores y extensores de la muñeca
derecha (grado 4/5), según la escala de fuerza muscular del Medical Research Council (Figura 1).10
En la radiografía inicial de frente, se observó una alteración en el eje
coronal fisiológico (Figura 2).
Los estudios complementarios mostraron un compromiso vertebral extenso:
en C7 (arco posterior), zonas 4-7 y niveles III y IV de la clasificación de
Weinstein-Boriani-Biagini; en T1 (cuerpo vertebral), zonas 10-3 y niveles III y
IV; en T2 (pedículo derecho más arco posterior), zonas 3-7, niveles III y IV.11 Las lesiones eran de tipo quística
expansiva (Figuras 3 y 4). Ante el patrón
expansivo de la lesión, se descartó la sospecha de un hemangioma vertebral. Se
interpretó el caso como una lesión con diagnóstico presuntivo de QOA grado 3 de
Enneking.
El plan terapéutico consistió en disminuir el riesgo de sangrado,
descomprimir la lesión y estabilizar.
Se realizó una angiografía que reveló múltiples arterias nutricias
provenientes del tronco paraespinal. En el mis-mo acto, se procedió a la
embolización de varias de ellas sin que se encontrara un tronco primario.
A las 48 h de la embolización, se llevó a cabo el primer tiempo
quirúrgico que consistió en una instrumentación pedicular de C5-T5 con
descompresión posterior de C7, T1 y T2 (Figura 5)
y, también, en la resección de la masa tumoral. Durante el procedimiento, el
sangrado fue de <500 ml.
Cinco días después de la cirugía, se efectuó el segundo tiempo
quirúrgico que consistió en una cirugía por vía anterior para realizar una
corpectomía de T1. Se utilizó aporte de injerto autólogo como soporte.
El déficit neurológico de la paciente se revirtió, de manera progresiva,
a partir de las 48 horas. En la actualidad, tiene una marcha normal sin
secuelas. Continúa con el control posquirúrgico alejado, sin complicaciones. El
análisis de anatomía patológica confirmó el diagnóstico presuntivo y confirmó
bordes lesionales libres.
CASO CLÍNICO 2
Niña de 8 años que consultó por debilidad en los miembros inferiores
(grado 3/5 de la escala de fuerza muscular del Medical Research Council). Refirió la aparición súbita de los
síntomas de consulta (<72 h), negó antecedentes personales o familiares de
importancia.
En la radiografía anteroposterior de ingreso, se identificó la ausencia
de una imagen pedicular en la vértebra afectada, signo conocido como “guiño del
búho” (Figura 6).12
La zona afectada era 3-6, niveles III y IV de la clasificación de
Weinstein-Boriani-Biagini.11 En
los estudios complementarios, se observaron múltiples quistes tabicados con
niveles líquido-líquido, por lo que se descartó un quiste óseo simple, de
características expansivas y compresivas, ante este patrón se descartó la
posibilidad de un hemangioma vertebral (Figuras 7 y
8). Este caso también se interpretó como una lesión secundaria a un QOA
grado 3 de Enneking.13
El plan terapéutico consistió en descomprimir de manera urgente y
estabilizar la columna vertebral, en un primer tiempo quirúrgico, y disminuir
el riesgo de sangrado mediante una embolización selectiva, con un segundo
tiempo de estabilización y artrodesis.
Se realizó el primer tiempo quirúrgico dentro de las 24 horas. Este
consistió en una descompresión del canal medular mediante una resección del
arco posterior de T4, y una corpectomía por costo-transversectomía mediante una
técnica de vaciado corporal con preservación del borde cortical (eggshell).14
Se estabilizó la columna con una fijación pedicular de T2-T6.
En las 48 h siguientes, se realizó una angiografía y una embolización
del pedículo vascular tumoral.
En el segundo tiempo quirúrgico, se procedió a colocar un espaciador de
titanio con injerto óseo autólogo (Figura 9).
El cuadro de déficit neurológico se revirtió dentro del primer mes
posterior a la cirugía, y no hubo recidivas hasta la fecha. El análisis de
anatomía patológica confirmó la sospecha diagnóstica de QOA y los bordes libres
de enfermedad tumoral.
DISCUSIÓN
El objetivo del tratamiento de ambas pacientes fue mejorar el estado
neurológico y confirmar el diagnóstico prequirúrgico.
El compromiso neurológico condicionó a efectuar una descompresión
medular de forma precoz. Como objetivos secundarios de la intervención
quirúrgica se intentó: reducir, al menor número posible, la cantidad de
segmentos comprometidos y evitar deformidades o fracturas patológicas en el
futuro.
Ante la sospecha de un QOA, primero, se debe tomar una biopsia por
punción para confirmar el diagnóstico, luego, se define un tratamiento que
puede variar desde la observación, porque hay reportes de curación espontánea
luego de la biopsia; fármacos (denosumab o bifosfonatos), radioterapia,
punciones percutáneas con agentes esclerosantes (fenol, nitrógeno líquido,
doxiciclina, argón, injerto óseo o sustitutos óseos), embolización vascular
selectiva, cirugía para curetaje y relleno, hasta una cirugía para resección
con criterio oncológico.3,9
Consideramos que, ante un cuadro de compromiso neurológico, era
imperativo realizar una descompresión y la posterior estabilización, en uno o
dos tiempos.
En nuestras pacientes, no fue posible contar con una biopsia previa dada
la urgencia; en el caso 2, la embolización selectiva fue diferida, porque el
déficit neurológico fue progresivo, luego, se completó el tratamiento con una
corpectomía para reconstruir la columna anterior. Se considera que la
embolización selectiva y la resección tumoral completa son estrategias
recomendadas, siempre que sea posible. El caso 1 representó un desafío, ya que
la lesión abarcaba tres vértebras.
Planteamos que la cirugía es la indicación cuando hay déficit
neurológico o riesgo de fractura patológica. El resto de los tratamientos se
reserva para las lesiones que no comprometen la estabilidad y, cuando no hay
déficit neurológico, se prefieren los rellenos percutáneos con calcitonina.
Una limitación del estudio es el bajo número de pacientes. El equipo
tratante planea presentar una serie más amplia de pacientes con QOA y
compromiso neurológico a la brevedad.
CONCLUSIONES
Los QOA que cursan con compromiso neurológico requieren una cirugía
urgente. La descompresión medular precoz es fundamental para la recuperación
neurológica. La embolización selectiva preoperatoria contribuye a reducir el
sangrado intraoperatorio y la tasa de recidiva. La resección completa en dos
tiempos es una estrategia factible y efectiva. Se requieren estudios con más
casos para establecer guías terapéuticas consensuadas y basadas en evidencia.
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